Важливо для всіх : діатези та їх типи.

Ексудативно-катаральний діатез

Ексудативно-катаральний діатез (ЕКД) — своєрідний стан реактивності організму дітей переважно раннього віку, який характеризується схильністю до рецидиву катаральних процесів шкіри і слизових оболонок дихальної, травної, сечостатевої систем, зниженням опірності організму щодо інфекцій, частими алергійними реакціями, підвищенням збудливості нервової системи та лабільністю водно-єлектролітного обміну і пов'язаний з різними змінами зовнішнього середовища, і оскільки в основі ЕКД лежать алергійні реакції, його можна визначити як імунопатію, якій властива здатність організму до надлишкового утворення Іg Е.
Критичний період виникнення ексудативно-катарального діатезу— ранній вік дитини. У більшості дітей клінічні прояви минають протягом першого року життя, а повністю зникають — до 3 років.
На тлі ЕКД захворювання можуть мати затяжний, рецидивний і важкий перебіг. ЕКД під впливом різних несприятливих чинників може трансформуватися в інші захворювання: бронхіальну астму, нейродерміт, екзему, сінну лихоманку, набряк Квінке, дифузні процеси у сполучній тканині.
ЕКД зумовлений віковими особливостями ферментних сис¬тем та імунологічного захисту, терміном їх становлення, підвищеною проникністю слизових оболонок дихальних шляхів, травного тракту, Однак головним етіологічним моментом вважаєть¬ся генетична схильність до алергійних реакцій. Генетичну основу мають особливості клітинного ланцюжка імунної реакції. Кількість Т-лімфоцитів у дітей з ЕКД знижена за рахунок Т-супресорів, порушено співвідношення Т-хелперів і Т-супресорів. Це призводить до утворення неповноцінних антитіл, гіперпродукції Іg Е.
 

Етіологія
Головні чинники, які призводять до клінічних проявів:
1. Харчові антигени.
2. Лікарські речовини.
3. Хімічні речовини.
4. Вакцинація.
5. Спадкова обтяженість щодо алергії становить 70—80%.
Можлива трансплацентарна сенсибілізація. Мають значення токсикоз і загроза переривання вагітності, нераціональне харчування, хронічні внутрішні хвороби вагітної, асфіксія та черепно-мозкова травма дитини під час пологів. Частіше сенсибілізація відбувається після народження.
Основним шляхом сенсибілізації є аліментарний. Майже виняткове зна¬чення мають харчові алергени й особ¬ливо коров'яче молоко, а також білки і гаптени таких продуктів, як куряче яйце, риба, ікра, м'ясні бульйони, шоколад, какао, мед, горіхи, каші, ковбаси, баранина, ялови¬чина, птиця; ягоди, фрукти і овочі червоного та оранжевого кольору-полуниці, суниці, шипшина, морква, червоні яблука, апельсини, мандари¬ни, абрикоси.

Чинники, що сприяють розвитку ЕКД:
1. Харчові алергени.
2. Охолодження.
3. Різні захворювання.
4. Раннє штучне вигодовування.
 

Клініка
Класифікація клінічних проявів ЕКД
1. Шкірні прояви: гнейс; пітниця; молочний струп; попрілості; еритематозно-папу-льозно-везикульозні висипання на шкірі; строфулюс; мікробна еритема; “мокнуча” екзема; “суха” екзема; нейродерміт.
2. Ушкодження слизових оболонок:
“географічний” язик; стоматит; кон'юнктивіт; блефарит; фарингіт;бронхіт; синусит; несправжній круп;вульвовагініт; баланіт; ентерит.
3. Комбіновані ушкодження:шкірно-респіраторні; шкірно-інтерстиціальні; шкірно-ниркові.
Початковими проявами ЕКД можна вважати такі:
• пітницю, яка легко виникає;
• стійкі попрілості за умови доброякісного догляду;
• себорейні лусочки (гнейс) жовтуватого кольору у ділянці великого тім'ячка, надбрівних дуг, надмірне злущування епітелію.
Ці прояви виникають у перші тижні та місяці життя і досягають розпалу в другому півріччі. Діти бліді, пастозні. Маса тіла коливається, спостерігаються нерівномірні прирости, під час захворювань діти легко втрачають масу тіла. Підшкірна жирова клітковина гідрофільна, пухка, тургор знижений. Спостерігаються явища паратрофії.
У період розпалу проявів діатезу приєднуються інші клінічні прояви.
Еритема—мокнуче подразнення шкіри з гіперемією, інфільтрацією у природних складках шиї, обличчя, за вухами, під пахвами, у паху, міжсід-ничних, підколінних складках тощо. В тяжких випадках-мацерація зазначених вище ділянок.
“Молочний струп” утворюється на щоках. Це гіперемований інфільтрат шкіри щік, різко відокремлений від нормальної шкіри. В подальшому через стійкий свербіж і розчісування з'являється ексудат, який перетворюється на кірочки і струпи. Пперемована ділянка щік вкривається лусочками.
Строфулюс – тверді папули, які сверблять, в центрі папули з'являється крапкова везикула. Розчісування викликають крапкові ерозії, мокнут-тя, утворення жовтуватих лусочок. Легко виникає інфікування.
Пруриго – різновид строфулюсу. Це сверблячі вузлики, які утворюються переважно на внутрішніх поверхнях кінцівок.
Дрібнопапульозний висип характеризується поліморфізмом, появою одночасно кількох елементів (везикули, папули, макули), які переходять з однієї форми в іншу, поширюються на обличчі, тулубі, кінцівках.
Шкірні елементи з'являються внаслідок впливу різноманітних фізичних і хімічних подразників, котрі для здорової дитини не мають ніякого патологічного значення (холодна вода, тертя об пелюшку, вплив мила та інших миючих засобів, одяг із синтетичних тканин).
Шоковим органом можуть бути слизові оболонки. У дітей виникають повторний риніт, кон'юнктивіт, блефарит, фарингіт, бронхіт, які часто перебігають з вираженим обструктив¬ним синдромом. Пневмонія має триваліший і важчий перебіг.
“Географічний язик” — злущування епітелію язика — один із перших проявів ушкодження слизових оболонок.
Незначні порушення у харчуванні спричинюють диспепсичні розлади — зригування, нестійкі випорожнення, зниження апетиту, що свідчить про патологічні реакції травного каналу. Характерні часті (3—4 рази на добу) випорожнення з невеликою кількістю слизу, можлива стеаторея,
Злущування епітелію сечовивідних шляхів створює сприятливі умови для розвитку уроренальної інфекції — вульвіту, баланіту та ін. Часто спостерігають лейкоцитурію.
У дітей з ЕКД, як правило, збіль¬шені регіонарні лімфатичні вузли: по¬тиличні, шийні, привушні, підщелепні, рідше пахвинні та пахвові. Часом збільшуєтья печінка і селезінка.
Через зниження реактивності організму і антитоксичного імунітету діти з ЕКД часто хворіють. При цьому кожна хвороба має важкий перебіг і нерідко переходить у затяжну чи хронічну форму.
Часто у дітей з ЕКД відзначають підвищену збудливість нервової сис¬теми. Діти дратівливі, емоційно лабільні, погано сплять. Іноді, навпаки, вони мляві, малорухомі, флегматичні, відрізняються зниженою збудливістю нервових процесів, повільним виробленням умовних рефлексів.
 

Діагностика
Оцінка стану дитини базується на спостереженні за клінічними симптомами проявів ЕКД, даними загального і біохімічно¬го аналізів крові, імунологічного дослідження та діагностичних тестів.
Наявність алергійної реактивності підтверджується такими ознаками, як спадкова схильність, а також еозинофілією в загальному аналізі крові. У біохімічному аналізі крові — гіпо-і диспротеїнемія, підвищення вмісту Nа, Са, К, Мg, залишкового азоту, гіперглікемія. ПІД час імунологічного дослідження виявляють підвищення рівня Іg Е, зниження вмісту Т-лімфоцитів.

Серед специфічних методів алергологічного дослідження мають значення наступні діагностичні тести:
• скарифікаційні шкірні проби зі стандартними харчовими алергенами,
• реакція пасивної гемаглютинації (РПГА),
• реакція зв'язування компліменту(РЗК),
• пряма реакція дегрануляції тучних клітин,
• тест Шеллі,
• реакція бластної трансформації лімфоцитів (РБТЛ),
• розеткотворення (Е-РОК).
Допомогти у визначенні причинного алергену може ведення харчового щоденника, який дає можливість зіставити вираженість клінічних проявів ЕКД та їх динаміку з якісним станом їжі, її кількістю та технологічним обробленням.
Аналіз виявлених симптомів ЕКД дозволяє разом з батьками дитини сформулювати наявні та потенційні проблеми та скласти план догляду і лікування.
 

Лікування Ексудативно-катарального діатезу

 

1. Виявити причини харчової алергії:

а} зібрати алергологічний анамнез;
б) вести щоденник харчування дитини.
2. Призначити гіпоалергійну або елімінаційну дієту (виключити: коров'яче молоко, яйця, рибу, м'ясні бульйони, шоколад, какао, мед, ікру; ягоди, фрукти і овочі червоного кольору, горіхи).
3. Обмежити енергетичну цінність їжі за рахунок вуглеводів (каш, цукру, киселів).
4. 30% жирів давати у вигляді олії.
5. Рекомендувати пролонговане грудне вигодовування без уведення
або з пізнім уведенням соків (соки мають бути лише щойно приготованими).
6. Раніше ввести овочевий прикорм дітям, які перебувають на природному вигодовуванні, з метою покращення мінерального обміну.
7. Обмежити вживання солі та рідини.
8. У разі штучного вигодовування краще давати кисломолочні суміші (біолакт, кефір), а іноді соєве чи мигдалеве молоко з метою ліквідувати дисбактеріоз і знизити сенсибілізацію до бактеріальних антигенів.
9. М'ясо ввести, коли дитина досягне віку 7 міс.
10.Яєчний жовток призначити у 2-му півріччі, обов'язково круто зварений: починати з 1/5—1/4, довести до 1/2 жовтка, 1—2 рази на тиждень.
11. Ферментотерапія: панкреатин 3 ра¬зи на добу перед їдою — дітям віком до 1 року — 0,1—0,15 г, 2—4 роки —0,2—0,25 г; фестал, ензистал — дітям віком до 1 року— 1/3 таблетки 3 рази на добу; солізим, сомілаза — дітям віком до 1 року — 1/2 таблетки 3 рази на добу; панзинорм-форте: 1/2 таблетки—1 таблетка 3 рази на добу.
12. Гепатопротектори: карсил, єсенціале.
13. Еубіотики: біфідумбактерин —дітям віком до 6 міс по 3 дози 3 рази на добу за 30 хв до їди; колібактерин — дітям віком понад б міс; бактисубтил —дітям віком до 3 ро¬ків — 1 крапля 3 рази на добу; лінекс — дітям віком 1—2 років1 крапля 3 рази на добу (для корекції дисбактеріозу).
14.Ентеросорбенти: активоване вугілля, карболен, полісорб, ентеросгель, холістерамін, смекта, еспумізан.
15. ЛФК, масаж, починаючи з 1,5 міс життя дитини.
16. Лікувальні ванни для підвищення м'язового тонусу.
17. Забезпечити щадний режим дня. Організувати максимальне перебу¬вання і сон на свіжому повітрі.
18. Седативні препарати: настоянка валеріани — 1 крапля на рік життя 2—3 рази на добу, собача кропива, пасифлора; препарати брому; транквілізатори.
19. При порушенні стану шкіри — мокнуття, висипання, свербіж, загроза інфікування. (Місцеве лікування шкірних проявів):
• на уражені ділянки шкіри у разі загострення алергійного діатезу накласти примочки з відвару дубильних трав: кори дуба, кропиви, материнки. Примочки накладати декілька разів, змінюючи їх кожні 15—20 хв, аж доки гіперемія зменшиться.
• після цього уражені ділянки просушити і обробити 1 % розчином резорцину, фукорцину, рідиною Кастеллані, індиферентними сумішами з тальком, цинком.
• коли запальний процес зменшиться, слід переходити на мазі з лікарських трав. Мазі містять седативні, пом'якшувальні, протизапальні, антибактеріальні, вітамінні компоненти:
• мазі втирати на уражені ділянки шкіри ватним тампоном. На обличчя дитини можна накладати маску з марлі, яка просякнута маззю. Маска має вирізи для очей, носа, рота.
• лікарські трави, що входять до складу мазі, слід добирати відповідно до характеру шкірних проявів. Мокнуття, свербіж зменшує збір із коренів оману, солодки, листків і квіток кропиви, листків м'яти.
• у разі сухості шкіри можна застосувати збір подорожника, листків та квіток материнки. До складу мазі входять анестезин, димедрол.
• у разі загрози інфікування перевагу треба надати зборові з ромашки, нагідок, чистотілу, шавлії, кропиви, материнки, оману. Ефективні мазі із березового дьогтю, іхтіоло-цинко-нафталанова, паста Лассара.
• гормональні мазі можна використовувати тільки за призначенням лікаря.

21. Гістоглобулін чи алергоглобулін за схемою.
22.Вітамінотерапія: рибофлавін, аскорбінова кислота, ретинол, кальцію пангамат, піридоксин, рутин, токоферол.
23. Профілактичні щеплення здійснювати у період ремісії з попереднім призначенням антигістамінних препаратів.
 

Профілактика Ексудативно-катарального діатезу
Первинну профілактику ЕКД проводять під час антенатальних патронажів. Запобігання формуванню аномалії конституції у дітей включає збалансований харчовий режим, профілактику і лікування токсикозів вагітності і гіпоксичних станів плода.
Після виписування немовляти з пологового будинку потрібно налагодити догляд за новонародже¬ним, сприяти проведенню природного вигодовування, максимальному перебуванню на свіжому повітрі, загартовуванню, проводить масаж, ЛФК з 1,5 міс, УФО в зимові місяці, запобігати інтеркурентним захворюванням, скласти план профілактичних щеплень і стежить за його виконанням. Велике значення в профілактиці ЕКД має виключення контактів з речовинами побутової хімії (пральні порошки, аерозолі тощо), а також виключення з раціону харчування на 1-му році життя продуктів, які мають алергізувальну дію (цитрусові, шоколад, какао, морська риба).
Вторинну профілактику слід проводити після лікувальних заходів гострого періоду ЕКД. Потрібно стежити за дотриманням режиму дня, дієтою, продовженням специфічної і неспецифічної гіпосенсибілізації. Має вагу призначення курсів вітамінотерапії, обережне проведення загартовування, масажу, гімнастики і стимуляція природних сил організму.
 

НЕРВОВО-АРТРИТИЧНИЙ ДІАТЕЗ

Нервово-артритичний діатез розвивається внаслідок генетично зумовлених порушень пуринового обміну, що призводять до надлишкової продукції сечової кислоти, а також порушень вуглеводного і ліпідного обміну. У зв’язку з цим формується схильність до кето ацидозу.
Нервово-артритичний діатез відносять до полігенно спадкових аномалій обміну речовин. Батьки чи родичі дітей з нервово-артритичним діатезом часто страждають на нервово-психічні захворювання (неврастенію, психастенію, шизофренію), цукровий діабет, ожиріння (8-22%), сечо- і жовчнокам’яну хворобу, подагру (25%), гіпертонічну хворобу та вегето-судинну дистонію (25%).
 

Етіологія
Основою нервово-артритичного діатезу є генетично детермінована зміна у пуриновому обміні і синтезі сечової кислоти. Джерелом пуринових і піримідинових основ для людського організму частково є такі продукти тваринного походження, як печінка, нирки, мозок тощо. Проте більша їх частина утворюється ендогенно внаслідок руйнування клітин організму, головним чином крові та залозистого епітелію. Пурини розкладаються до сечової кислоти.
Порушення нуклеїнового обміну в період новонародженості призводить до сечокислого інфаркту. Відкладення солей сечової кислоти (натрію та амонію) у каналі збиральних трубочок пов’язане з руйнуванням великої кількості клітин. Це один з пограничних станів, що звичайно триває до кінця 1-го тижня життя.
 

Патогенез
У патогенезі нервово-артритичного діатезу провідну роль відіграють порушення механізму повторного використання пуринів для біосинтезу нуклеїнових кислот і посилення утворення сечової кислоти, внаслідок чого спостерігається гіперурикемія, тому при нервово-артритичному діатезі порушується вуглеводний та ліпідний обмін, спостерігається схильність до кетоацидозу.
Сечова кислота виводиться з організму з сечею, калом (1/3), у невеликій кількості – зі слиною та потом. Кисла реакція сечі є однією з умов, що сприяють утворенню каменів у дітей із сечовим діатезом.
Описані вище обмінні порушення призводять до функціональних порушень травної, центральної та вегетативної нервової системи, виникнення алергічних шкірних реакцій, подагричного синдрому, салурії та нефролітіазу.
 

Клініка
Клінічні прояви нервово-артритичного діатезу представлені різноманітними синдромами: неврастенічним, шкірним, обмінним, спастичним.
Діти з нервово-артритичним діатезом частіше належать до астенічного конституціонального типу (за класифікацією В. Г. Стефко, О. Д. Островського). У них найчастіше виявляють сильний неврівноважений та слабкий типи вищої нервової діяльності. Діти з таким діатезом збудливі, неврівноважені, емоційно нестійкі вже в ранньому віці. Більшість із них є так званими акцентуйованими особистостями. Найчастіше трапляється чиста або змішана сенситивна акцентуація характеру. Дітям властиві надмірна чутливість, уразливість, тривожність, емоційна збудливість. Нерідкими є нічні страхи, гіперкінези, афективні судоми, енурез, логоневроз.
У підлітків виявляють астеноневротичний або психастенічний тип акцентуації. У дівчаток проявляються істероїдні риси характеру. Серед неврозів частіше діагностують неврастенію. Встановлено зв’язок між вираженістю нервово-психічних порушень і гіперурикемією.
Спастичний синдром зустрічається у 36-52% дітей з нервово-артритичним діатезом. Найчастіше спостерігаються дискінезія жовчних проток, функціональні захворювання шлунка (здебільшого з підвищеною кислотністю шлункового соку), кишкова колька. Іноді розвивається спастичний мембранозний коліт. У ранньому дитячому віці можуть бути закрепи, “овочевий” кал, часті зригування, часом пілороспазм, нападоподібний біль у животі. цей своєрідний вегетоневроз позначається також симптомами вегето-судинної дистонії, мігренеподібним головним болем. Проявом спастичного синдрому можна вважати бронхіальну астму.
Шкірний синдром спостерігається у 15-20% дітей з нервово-артритичним діатезом. Характерні кропив’янка , набряки Квінке, суха і себорейна екзема, нейродерміт. У віці до 1 року у таких дітей рідко відзначаються ураження шкіри. Харчова алергія найчастіше виникає на такі продукти, як шоколад, какао, цитрусові. Алергодермоз розвивається переважно у віці 2-4 років.
У патогенезі шкірного синдрому мають значення не тільки алергічні, але й алергоїдні (неімунні) реакції, зумовлені вивільненням біологічно активних речовин, зменшення синтезу циклічних нуклеотидів і потужною інгібуючою дією сечової кислоти на аденілатциклазу.
Синдром обмінних порушень. Типовий симптомокомплекс подагри характерний для віку 30-35 років і більше. У дітей він розвивається рідко. Проте артралгія, минущий нічний біль у суглобах, може виникати за рахунок кристалізації уратів у внутрішньо суглобовій рідині.
Один із найтиповіших симптомів нервово-артритичного діатезу – уратурія. Вона часто супроводжується підвищенням екскреції кальцію і фосфору. Поєднання різних сольових діатезів спостерігається приблизно у половини дітей. Виділення солей періодично спостерігається водночас із дизуричними розладами , не пов’язаними з інфекцією. Але можливий і розвиток пієлонефриту, який частіше приєднується при нефролітіазі.
Синдром обмінних порушень може проявлятися періодичним ацтонемічним блюванням. Це спостерігається у віці 2-10 років, до пубертатного періоду вегетоневроз звичайно припиняється. Рецидивуюче ацетон омічне блювання буває у 15-20% дітей з нервово-артритичним діатезом. У них нерідко відзначається анексія або порушений апетит. Блювання може бути пов’язане з хибами дієти, нервово-психічними й фізичними перевантаженнями. Воно починається раптово або після короткого періоду появи провісників. Безпосередньо перед ацетон омічним кризом посилюється лактат-ацидоз, з’являється сонливість, млявість, головний біль, гіпотензія, ціаноз, запах ацетону з рота, запор, ахолічні випорожнення. Блювання можливе до 10-20 разів на добу, іноді протягом кількох днів. Посилюються ознаки зневоднення організму (спрага, зменшення маси тіла, сухість шкіри, загострені риси обличчя), інтоксикація. Розвиваються порушення кровообігу (тахікардія, ослаблення серцевих тонів), дихання (задишка). У рідких випадках можливі симптоми менінгізму та судоми. Видихуване повітря і блювотні маси мають запах ацетону. Під час лабораторних досліджень виявляють підвищення концентраційних показників крові (високий рівень гемоглобіну, гемотокрит), гіпохлоремію, гіпоглікемію, метаболічний ацидоз, а потім – алкалоз. У сечі визначають ацетон, ацетооцтову кислоту у великій кількості. Напад блювання може супроводжуватися підвищенням температури тіла, збільшенням печінки. Іноді тривалий субфебрилітет спостерігається за відсутності інших патологічних симптомів і може розглядатись як своєрідна форма вегетоневрозу.

Лікування Нервово-артритичного діатезу

Основна терапія нервово-артритичного діатезу – дієта. Велике значення має режим дня. У дитячому віці не можна зменшувати кількість білків у раціоні, проте слід обмежити вживання телятини, птиці, продуктів тваринного походження, що містять велику кількість пуринових основ. Найкращим є м’ясо дорослих тварин, а не молодих. Слід виключити прянощі, ікру, обмежити вживання вуглеводів. З урахуванням того, що уратуря часто поєднується із оксалурією, не рекомендоване споживання щавлю та шпинату. Корисні лужні мінеральні води, вишневий сік, цитрусові.
Режим для дітей з нервово-артритичним діатезом має бути щадним. Особливі увагу слід приділяти фізичним вправам, спорту, прогулянкам по свіжому повітрі. Ефективно. Є фітотерапія. Призначають корені валеріани, собачу кропиву, траву пасифлори, а також препарати новопасит, валоседан.
У разі посилення невротичних, неврозоподібних реакцій застосовують транквілізатори (сибазон, седуксен, нозепам, тазепам).
У важких випадках при вираженій гіперурикемії призначають урикозуричні (уродан, етамід, бутадіон) і урикодепресивні препарати (алпуринол, оротову кислоту). Проте більшість із цих препаратів діють токсично на печінку і нирки, тому їх не можна застосовувати при лікуванні дітей протягом тривалого часу. Більшість фахівців рекомендують призначати їх дітям, старшим за 10 років. Тривалішим може біти застосування маргуліту, але й він дає побічний ефект (на травну систему). При салурії призначають рослинні діуретини – настої та відвари з польового хвоща, кукурудзяних приймочок, шипшини. А також нирковий чай, цистинал. Корисними є журавлина та лимонний сік.
Дітей з нервово-артритичним діатезом, яка страждають на ацетон омічне блювання, зараховують до групи ризику розвитку цукрового діабету. Диспансерний нагляд за такими дітьми здійснюють педіатр та ендокринолог.
 

ЛІМФАТИКО-ГІПОПЛАСТИЧНИЙ ДІАТЕЗ

Лімфатико-гіпопластичний діатез характеризується гіперплазією лімфоїдної тканини, абсолютним і відносними лімфоцитозом, ознаками дисморфогенезу та ендокринною дисфункцією.
Лімфатико-гіпопластичний діатез слід відрізняти від тимомегалії, яку діагностують у 2-3 рази частіше.
Тимомегалія. Роль загрудинної залози (тимуса) в регуляції системи імунітету надзвичайно велика. Тимус виділяє кілька гормонів (тирозин, тимопоетин, сироватковий фактор, лімфатико-стимулювальні речовини), дія котрих ще досконало не вивчена.
Вікова інволюція загрудинної залози пов’язана з періодом статевого дозрівання. Атрофія цього органа починається з кіркової зони , його паренхіма заростає жировою тканиною. Активність в острівцях паренхіми зберігається до самої старості. Відома акцидентальна інволюція загрудинної залози, яка пов’язана з дією антигенних подразників. Ступінь зменшення залози залежить від важкості і тривалості інфекційного процесу. Короткочасне її збільшення в багатьох випадках можна розцінювати як доцільний адаптаційний синдром, що відбиває фазові стани адаптації організму. Цей синдром передує активній фазі акцидентальної еволюції залози. Тривала гіперплазія загрудинної залози свідчить про патологічний перебіг адаптації.
Одночасно розвивається первинний імунодефіцитний синдром типу, що є некласифікованим, - клас 17, форм А. Тимомегалія не виступає обов’язковою ознакою лімфатико-гіпопластичного діатезу, вона трапляється у 2/3 дітей з цим діагнозом.
 

Етіологія
Лімфатико-гіпопластичний діатез частіше спостерігається у дітей з функціональною незрілістю фізіологічних систем при народженні. Велику роль відіграють відхилення у стані здоров’я матері – соматичні захворювання, дизфункція ендокринних залоз, не виношування та інші несприятливі фактори пренатального періоду. В інтранатальний період розвиткові лімфатико-гіпопластичного діатезу сприяють слабкість пологової діяльності, передчасне відходження навколоплідних вод, стрімкі пологи, що призводять до асфіксії, пологової травми, перинатальної енцефалопатії.
 

Патогенез
Основні патогенетичні маркери лімфатико-гіпопластичного діатезу – абсолютний та відносний лімфоцитоз і недостатність системи гіпофіз – кіркова речовина надниркових залоз.
Причиною тимомегалії та гіпоплазії лімфоїдної тканини вважають первинну функціональну недостатність системи – кіркова речовина надниркових залоз. Функція загрудинної залози перебуває під контролем гіпоталамуса, гіпофіза і надниркових залоз. Висловлюються припущення щодо існування тимотропного гормону гіпофіза.
У дітей з лімфатико-гіпопластичним діатезом виявляють зниження рівня АКТТ та підвищення рівня соматотропного гормону і пролактину. Вторинною зміною є гіпофункція кіркової речовини надниркових залоз. Патоморфологічні дослідження свідчать про те, що під час тимомегалії гормоноутворувальна маса надниркових залоз зменшується, припиняється секреція в пучково-сітчастому шарі та з’являються ознаки хронічного гіпокортицизму.
Перевага мінералокортикоїдної активності над кортикостероїдною призводить до порушень мікроциркуляції та водно-сольового обміну.
 

Клініка
Частота лімфатико-гіпопластичного діатезу, за даними різних авторів, становить від 3 до 10%. Він трапляється здебільшого у хлопчиків.
Будова тіла дітей з лімфатико-гіпопластичним діатезом має такі особливості: коротка шия, широка грудна клітка, вузькі лопатки, довгі кінцівки (дигестивний або торакальний типи конституції). Діти звичайно мляві, апатичні, малорухливі. Відзначається пастозність, шкіра бліда з мармуровим малюнком. Маса тіла перевищує середні норми. Ці зміни зумовлені зниженням функціональної активності щитоподібної залози. Деякі діти фізично розвинені достатньо, функція щитоподібної залози у них нормальна, а часом і підвищена. Такі діти рухливі, легко збуджуються.
Специфічних “пастозний” габітус у поєднанні з лімфатизмом і помірною гіпоплазією органів більш помітний у дошкільному віці.
У дітей з лімфатико-гіпопластичним діатезом гіперплазія лімфоїдних органів відзначається дуже рано і має генералізований характер. Під час огляду можна помітити збільшення лімфатичних вузлів, виражені аденоїдні вегетації, гіперплазію мигдаликів. Розміри печінки й селезінки збільшені.
На рентгенограмі в прямій проекції тінь верхнього відділу середостіння має більші розміри за рахунок збільшеної загрудинної залози. У нормі тінь залози не виходить за межі судинного пучка. При тимомегалії можуть бути такі рентгенологічні ознаки: овальна, трикутна або стрічкоподібна тінь, розташована парамедіастенально, поява виїмки по контуру серединної тіні на місці поєднання загрудинної залози і серця, згладженість серцевої талії зліва та передсердо-судинного кута справа. Частіше відрізняються збільшення правої частки загрудинної залози, рідше – лівої або й обох
У дітей з лімфатико-гіпопластичним діатезом нерідко виявляють гіпоплазію кількох внутрішніх органів. Морфофункціональна незрілість серцево-судинної системи може проявлятися серединно розташованим “крапельним” серцем або збільшенням розмірів серця з уповільненою млявою пульсацією. Часті порушення провідності. Можлива гіпоплазія дуги аорти. За даними М. О. Тюріна та співавторів (1985) , вади розвитку спостерігаються у 80, 9% дітей з тимомегалією. Це можуть бути грижі передньої черевної стінки, природжені вади серця і судин, органів травлення, нирок тощо.
Морфофункціональна незрілість внутрішніх органів, імунодефіцитний стан, дизфункція ендокринних органів призводять до того, що діти з лімфатико-гіпопластичним діатезом рідко є здоровими. Для них характерні часті захворювання на ГРВІ (4-5 разів на рік або навіть щомісяця). Відзначаються тривалий судфебрилітет і не менш тривалий бронхіт із гіперсекреторним компонентом. У період новонародженості та в 1-му півріччі життя часті розлади дихання (апное, стридор, задишка, гіпопневматоз окремих сегментів легень). У маленьких дітей ГРВІ нерідко супроводжується нейротоксикозом, гіпертермією, судомами.
Найчастішими ускладненнями є бронхіоліт і обструктивний синдром. Характерний важкий затяжний перебіг пневмонії та повільне клінічне одужування.
Гіпоплазія серцево-судинної системи, вегето-судинна дистонія, порушення мікроциркуляції сприяють виникненню колапсу, ціанозу.
У крові відзначаються помірний лейкоцитоз, лімфоцитом і нейропенія. Часто виявляють дефіцитну анемію. У дітей з лімфатико-гіпопластичним діатезом у подальшому нерідко розвиваються аутоімунні захворювання і злоякісні утворення.

 

Лікування Лімфатико-гіпопластичного діатезу

Загальнооздоровчі заходи включають адекватну вікові дієту, режим дня і загартовувальні процедури. Співвідношення білків, жирів та вуглеводів має відповідати вікові дитини. У випадку алергічних проявів обмежують споживання вуглеводів. Їжа має бути багатою на вітаміни, особливо групи В, а також аскорбінову кислоту і токоферол. Дітей слід оберігати від стресових ситуацій, контактів з хворими. До 4 – років відвідувати дитячі колективи для них небажано.
Особливе значення в лікуванні дітей з лімфатико-гіпопластичним діатезом мають імунокоригувальні препарати. Неспецифічний стимулювальний вплив на реактивність організму справляють біологічні стимулятори (алое, елеутерокок, лимонник, апілак тощо). Піримідинові похідні (пентоксил, метацил) виявляють протизапальну дію, прискорюють процес клітинного розмноження, дають анаболітичний ефект і стимулюють фагоцитоз. Широкий спектр біологічної активності має натрію нуклеїнат. Препарат стимулює лейкопоез, міграцію та кооперацію Т- і В-лімфоцитів, підвищую фагоцитарну активність макрофагів і факторів неспецифічної резистентності.
Імуномоделювальною дією відзначається продигіозан. Він підвищує фагоцитоз, стимулює вироблення ендогенного інтерферону, активізує Т-систему імунітету та функцію кіркової речовини надниркових залоз. Проте він дає побічні ефекти (гіпертермія, загальна слабкість, головний біль).
Левамізол нормалізує функцію фагоцитів і Т-лімфоцитів, якщо вона пригнічена. Застосування його у дітей, які часто хворіють, значно зменшує захворюваність на ГРВІ. Левамізол призначають з розрахунку 2,5 мг/кг маси тіла 1 раз на тиждень протягом 3 місяців. Слід проводити імунологічний та гематологічний контроль, оскільки можливі прояви побічної дії препарату: нудота, блювання, біль у животі, пронос, погіршення апетиту, зміна смаку і нюху, дратівливість, безсоння, висип, васкуліт, гранулоцитопенія. Останнім часом цей препарат застосовують рідко саме через можливу побічну дію.
Великі надії покладено на препарати Тимура (Т-активін, тималін, тирозин, тимоген), а також на новий клас медіаторів, що виробляються кістково-мозковими клітинами: цей клас активізує функцію В-системи імунітету (САП-стимулятор антитілопродуцентів).
Спленін – біологічно активний препарат селезінки. Він посилює функцію антитіло утворювальних клітин у відповідь на первинне та вторинне уведення антигену, а також функцію Т-супресорів антитілоутворення щодо власних і чужорідних білків. Поліпшує білковий обмін і функцію печінки.
Останнім часом для корекції імунних порушень у дітей, що часто хворіють, використовують рибомуніл, який містить титровані рибосоми збудників найбільш поширених інфекцій дихальних шляхів (клебсієла, пневмокок, стрептокок, ) і має подвійну дію – специфічну і неспецифічну, оскільки імуногенність рибосом перевищує імуногенність цільних мікробних клітин у 1000 разів.
У разі виникнення рецидивуючих гнійних ускладнень показане введення імуноглобуліну. Імуномодульовані препарати призначають кожному хворому індивідуально. Для активізації адренокортикотропної функції гіпофіза і синтезу кортикостероїдів застосовують етимізол, гліцинам. У разі виражених симптомів здавлювання органів середостіння збільшеною загрудинної залозою і неефективності застосування неспецифічних імуностимуляторів та етимізолу показані кортикотропін, синактен. Глюкокортикоїди рекомендовано використовувати в крайніх випадках, з огляду на можливість побічних ефектів. Проте в багатьох ситуаціях (оперативне втручання, важкі інфекційні захворювання тощо) призначення цих препаратів дозволяє запобігти колапсу, гіполікемії та раптової смерті.
Диспансеризація
Діти з лімфатико-гіпопластичним діатезом мають перебувати під диспансерним наглядом дільничного лікаря. Крім того, їх періодично мають обстежувати ендокринолог і невропатолог. Планові щеплення проводять у декретовані терміни. Вакцинують тільки дітей без супутніх патологічних станів.